紅斑性狼瘡原因、壽命、11大症狀及治療方法！與血小板有什麼關係？

紅斑性狼瘡｜周海媚去世傳出死因為「紅斑狼瘡」血小板偏低

香港女星周海媚被譽為「最美周芷若」傳出死訊。多年來，周海媚一直傳出遭受紅斑狼瘡的痛苦，然而，早在2021年，她親自澄清了這些疾病的傳言，僅表示自己患有「血小板偏低老毛病」。

有醫生指出，血小板低下是紅斑性狼瘡患者中最令人擔憂的症狀之一。這可能導致皮膚容易瘀青，嚴重情況下可能會出現流鼻血、腦出血以及內臟出血等問題。因此，患者必須積極接受治療，以控制這種疾病的發展。

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紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡是什麼？

「紅斑狼瘡」（英文名稱為Systemic Lupus Erythematosus），是一種自體免疫疾病，它可以影響身體的不同部位，並在皮膚上引發紅斑狀疹。這種疾病通常被簡稱為「狼瘡」，並且它可能對患者的生活造成重大影響。

在正常情況下，人體會產生抗體來對抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質。但自體免疫性疾病的患者，他們的免疫系統無法區分自身和外來物質，將自身的細胞誤認為外來入侵物而攻擊，這導致了全身器官組織的發炎，包括皮膚、關節、血液、腎臟和神經系統等。紅斑狼瘡就是一種這樣的全身自體免疫性疾病，它既不是傳染性疾病，也不是惡性腫瘤。這種疾病的病程通常充滿不可預期性，不同個體之間存在著巨大差異。疾病的嚴重程度變化很大，活性時期和緩解期交替出現，當症狀嚴重時稱為活性發作，而當症狀較輕時稱為活性緩解。

紅斑狼瘡更容易發生在育齡期的女性（十四歲至四十四歲），男女發病比例約為一比十，但男性通常病情較嚴重，年輕病人的症狀也較為嚴重。從盛行率的角度來看，大約每185名美國人中就有一名患有紅斑狼瘡，而黃種人的患病率則高於白人。如果家族中已有紅斑狼瘡患者，那麼子女罹患紅斑狼瘡的風險約為百分之五，而同卵雙胞胎的風險約為百分之三十，而與紅斑狼瘡患者有親緣關係（包括父母、兄弟姐妹、子女）的人罹患紅斑狼瘡的風險約為百分之十。至於發病原因，研究顯示基因和環境都可能與紅斑狼瘡的發生有關。

紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡分類

紅斑狼瘡可分成三類：

1. 第一類是侵犯全身的系統性或全身性狼瘡
2. 第二類是只侵犯皮膚的圓盤性狼瘡
3. 第三類由藥物引起的藥物性狼瘡。

紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡與血小板的關係

紅斑狼瘡的特點是免疫系統功能異常，導致在發病時產生多種自體抗體。特別是對抗血細胞的自體抗體可能會引起血細胞的損壞，其中最常見的兩種情況是血小板過低的紫斑症和紅血球過低的溶血性貧血。

紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡原因

紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，簡稱SLE）的確切原因目前仍未完全明確，但醫學研究提出了一些可能性的因素。這些因素包括：

1. 先天基因異常：遺傳因素可能在紅斑性狼瘡的發病中起著一定的作用。有研究顯示，某些基因變異可能增加患上SLE的風險，但具體的遺傳機制仍需要更多的研究來確定。
2. 女性激素：紅斑性狼瘡在女性中發病率較高，這可能與女性激素（如雌激素）有關。荷爾蒙的變化可能對SLE的發展和惡化起著一定的作用。
3. 免疫系統異常：SLE被認為是一種自體免疫性疾病，即免疫系統攻擊身體的正常組織和器官。免疫系統的異常活動可能與SLE的發生密切相關。
4. 環境因素：外在因素，如某些藥物、紫外線照射、病毒感染和化學物質暴露等，也被認為可能觸發或惡化SLE。這些因素可能在已經具有遺傳和免疫系統風險的個體中引發SLE。
5. 情緒和壓力：情緒壓力和心理因素也可能對SLE的病情有一定影響。有些患者報告，在情緒壓力增加時，他們的症狀可能加重。

紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡症狀

紅斑狼瘡的表現相當多樣化，幾乎每一個器官系統都可能受到影響，其中比較重要的表現包括以下幾點：

• 全身性體質表現（95%）：這包括疲倦、發燒和體重減輕等症狀。
• 肌肉骨骼系統（95%）：患者可能出現關節酸痛、關節炎、肌炎以及缺血性骨壞死等問題。
• 皮膚（80%）：皮膚方面的表現包括臉部出現蝴蝶斑、圓盤性紅斑、對光線敏感、口腔潰瘍、掉髮以及血管炎等。
• 血液系統（85%）：可能出現貧血、白血球數降低、血小板數降低、脾臟腫大以及淋巴節腫大等症狀。
• 神經系統（60%）：神經系統的影響可能導致認知障礙、情緒異常、癲癇、腦血管病變以及神經病變等問題。
• 心血管系統（60%）：可能引發心包膜炎、心內膜炎、肺出血、肺炎以及肺動脈高壓等情況。
• 呼吸系統（60%）：呼吸系統方面可能出現肋膜炎、肋膜積液、肺出血、間質性肺炎以及肺出血等症狀。
• 腎臟（50%）：腎臟方面可能出現蛋白尿、腎病症候群以及腎衰竭等問題。
• 腸胃系統（45%）：腸胃系統方面可能出現腸道出血、穿孔、噁心、腹瀉以及腹水等症狀。
• 血栓（15%）：一些患者可能會面臨血栓形成的風險。
• 眼睛（15%）：眼睛方面可能出現視網膜血管炎以及乾眼症等問題。

紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡壽命

紅斑狼瘡病人的生存率在過去五十年中有了顯著的提升，從不到百分之五十進步到現在超過百分之九十以上。在急性期，病人的死因主要是由感染或疾病活性引起的，而在慢性期，則主要是心血管疾病。

值得一提的是，大約有十分之一的紅斑狼瘡病人最終會進入末期腎病，也就是尿毒症。這表示腎臟可能會受到嚴重的損害，需要進行透析或腎移植等治療方式來維持生命。因此，定期追蹤和管理腎臟健康對於紅斑狼瘡患者至關重要，以減少進展到末期腎病的風險。

總之，紅斑狼瘡病人的生存率有所改善，但仍需密切關注其健康狀況，特別是在管理慢性期疾病和腎臟健康方面，以提高生存和生活質量。

紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡診斷

紅斑狼瘡的診斷通常基於美國風濕病醫學會的十一項診斷標準，患者需符合其中的四項或更多才能確診：

1. 蝴蝶斑
2. 圓盤性紅斑
3. 光敏感
4. 口腔潰瘍
5. 關節炎
6. 漿膜炎、肋膜炎、心包膜炎
7. 腎臟病變，包括蛋白尿或細胞柱體的異常
8. 神經病變，如癲癇或精神異常
9. 血液學病變，例如溶血性貧血或白血球、血小板減少
10. 免疫學檢查異常，包括抗史密斯抗體（Anti-Sm）、抗雙股去氧核糖核酸抗體（Anti-dsDNA）以及抗磷脂抗體的異常
11. 抗核抗體陽性（ANA）

紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡平時的自我照顧主要重點

1. 疲倦時要休息與充足睡眠：適當的休息和充足的睡眠可以幫助緩解疲勞感，避免身體過度負荷。同時，避免長時間的緊張和壓力。
2. 均衡飲食：保持均衡的飲食，注意飲食中的鈣和其他營養素。特別需要注意的是腎臟病、高血壓和高血脂等情況下的特殊飲食需求。
3. 運動：規律的運動對健康有益，可以幫助避免肌肉萎縮、改善情緒疲勞、增進體適能、避免骨質疏鬆，並協助控制體重。在活性發作時，可以考慮做被動式的關節活動範圍運動。
4. 飲食：適度補充維他命和鈣片，特別是在腎臟病的情況下需要考慮。建議採取低鈉低脂飲食，限制飲酒和戒菸。
5. 感染：紅斑狼瘡病人容易感染，因為免疫系統較弱，且可能使用免疫抑制劑。特別要注意的是，感染有時可以誘發活性發作，所以如果有發燒等症狀，應立即告知醫師。
6. 避免日曬：曝曬於紫外線下可能使皮疹惡化，甚至引發活性發作。最好避免在上午10時至下午4時之間的強烈陽光下活動。如果必須外出，應選擇SPF＞15以上的防曬油，並具有UVA和UVB隔離效果。同時應該戴帽子、長袖衣褲，並在室內注意日光燈、鹵素燈、影印機、幻燈機和投影機等光源。
7. 懷孕：對於紅斑狼瘡女性病人，流產率增加且懷孕可能誘導病情活性發作。因此，建議在病情穩定且至少半年後再考慮懷孕。在懷孕期間，特別需要密切追蹤，因為活性發作的風險較高。
8. 避孕：子宮內避孕器具有感染風險，口服避孕藥的安全性仍在研究中。對於具有抗磷脂抗體的狼瘡患者，不建議使用口服避孕藥。在選擇避孕方法時，應咨詢醫師的建議。

紅斑性狼瘡｜紅斑狼瘡治療

奎靈 (Quinacrine)

雖然最初是用來治療瘧疾的藥物，但後來發現對紅斑狼瘡患者也有益處。奎靈可以改善關節炎、發燒、肋膜炎、疲倦等症狀，並用於治療皮膚症狀和減輕疾病的活性。副作用很少，極少數人可能會出現腸胃不適、噁心、腹瀉、皮膚變化、肌肉神經病變和視網膜病變等。

類固醇 (Corticosteroids)

類固醇是身體自然產生的荷爾蒙，具有強大的抗炎作用，可用於治療多種紅斑狼瘡引起的炎症。它可以以口服、靜脈注射或局部塗抹的方式給予，適應症因病情的嚴重程度而異。然而，長期使用類固醇可能會伴隨一系列副作用，包括食慾增加、情緒變化、外貌變化、皮膚變薄、易淤血、骨質疏鬆、抵抗力下降等。

免疫抑制劑 (Immunosuppressants)

當症狀嚴重且需要長期使用大劑量類固醇或無法忍受類固醇的副作用時，免疫抑制劑成為一個選擇。紅斑狼瘡患者的免疫系統通常過度活躍，產生自體抗體破壞體內器官系統。免疫抑制劑通過阻止免疫細胞的生成和抑制其功能，可以控制嚴重的紅斑狼瘡病情，促進疾病活性的緩解，減少對類固醇的依賴。常用的免疫抑制劑包括愛得星 (Cyclophosphamide/Endoxan) 和依木蘭 (Azathioprine/Imuran) 等。這些藥物也有一些副作用，如出血性膀胱炎、骨髓抑制、腸胃不適、肝毒性等。

其他藥物

還有其他一些藥物，如環孢靈 (Cyclosporin)、善喜多 (MMF) 和DHEA等，也可以在治療紅斑狼瘡時考慮使用，具體的選擇會根據病情而定。

需要根據個人的病情和醫師的建議來選擇最適合的治療方式，並密切追蹤病情的進展以調整治療計劃。如果有任何疑問或需要進一步的資訊，請隨時咨詢專業醫師。

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